Mielolipoma adrenal gigante associado à deficiência da 21-hidroxilase: associação não usual simulando um carcinoma adrenocortical secretor de androgênios

The objective of this study was to describe a case of giant myelolipoma associated with undiagnosed congenital adrenal hyperplasia (CAH) due to 21-hydroxylase (21OH) deficiency. Five seven year-old male patient referred with abdominal ultrasound revealing a left adrenal mass. Biochemical investigation revealed hyperandrogenism and imaging exams characterized a large heterogeneous left adrenal mass with interweaving free fat tissue, compatible with the diagnosis of myelolipoma, and a 1.5 cm nodule in the right adrenal gland. Biochemical correlation has brought concerns about differential diagnosis with adrenocortical carcinoma, and surgical excision of the left adrenal mass was indicated. Anatomopathologic findings revealed a myelolipoma and multinodular hyperplasic adrenocortex. Further investigation resulted in the diagnosis of CAH due to 21OH deficiency. Concluded that CAH has been shown to be associated with adrenocortical tumors. Although rare, myelolipoma associated with CAH should be included in the differential diagnosis of adrenal gland masses. Moreover, CAH should always be ruled out in incidentally detected adrenal masses to avoid unnecessary surgical procedures.O objetivo deste trabalho foi descrever um caso de mielolipoma gigante associado à hiperplasia adrenal congênita (HAC) por deficiência da 21-hidroxilase (21OH). Paciente do sexo masculino, 57 anos de idade, encaminhado por achado ultrassonográfico de massa adrenal esquerda. Investigação bioquímica revelou hiperandrogenismo e exames de imagem revelaram grande lesão sólida em adrenal esquerda de aspecto heterogêneo, entremeada de tecido gorduroso, compatível com diagnóstico de mielolipoma, e um nódulo de 1,5 cm na adrenal direita. Os achados bioquímicos sugeriam o diagnóstico de carcinoma adrenocortical, indicando cirurgia para retirada da massa adrenal esquerda. O anatomopatológico confirmou mielolipoma e hiperplasia multinodular do córtex adrenal. A investigação subsequente diagnosticou HAC por deficiência da 21OH. Concluiu-se que a HAC tem sido descrita em associação com tumores adrenocorticais. Apesar de raro, o mielolipoma associado à HAC deve ser incluído nas possibilidades diagnósticas de massa adrenal. Adicionalmente, a HAC deve ser sempre afastada nos casos de massa adrenal de achado incidental, evitando cirurgias desnecessárias.Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP

Determinação da sobrecarga de ferro na talassemia pela IRM hepática e ferritina

Accumulation of iron in thalassemia causes organ damage and reduces patient survival due to heart lesions in the second decade of life. Iron deposits are monitored by direct (biopsy) and indirect methods (ferritin) with sequential data being better than isolated measurements. This paper compares two indirect measurements of iron overload; a single hepatic iron concentration (HIC) by magnetic resonance and mean ferritin levels over four years. A retrospective study of 25 patients from the Centro Regional de Hemoterapia in Ribeirão Preto, Brazil was carried out. High HIC (above 7 mg per gram of dry weight) was found in 20 patients and high mean serum ferritin (above 2500 μg/L) in 10 patients. Stratification into three levels (low, moderate and high) of iron overload gave similar results in both tests. Many other factors influence de degree of iron overload in thalassemia. No correlation was found using a non-parametric statistical test between HIC and mean serum ferritin. Both methods provide better planning of chelation therapy.O acúmulo de ferro na talassemia causa lesões orgânicas e reduz a sobrevida do paciente por lesão cardíaca na segunda década da vida, e tem sido avaliado por medidas diretas (biópsia) e indiretas (ferritina). As medidas isoladas carecem de valor, sendo preferidas as sequenciais. Este trabalho pretende comparar medidas indiretas de sobrecarga de ferro, uma medida da concentração de ferro hepático por ressonância magnética, e a ferritina sérica média dos últimos quatro anos. Trata-se de estudo retrospectivo de 25 pacientes do Centro Regional de Hemoterapia, em Ribeirão Preto, Brasil. Encontrou-se em vinte pacientes ferro hepático acima de 7 mg/g peso seco e ferritina média elevada acima de 2.500 ug/l em dez. Estratificação em três níveis de sobrecarga (leve, moderada e grave) produziu resultados semelhantes em ambos os testes. Vários outros fatores influenciam o grau de sobrecarga de ferro na talassemia. Não houve correlação significativa com aplicação de testes não-paramétricos. Ambos os métodos usados concomitantemente levarão a um melhor planejamento da terapia quelante.FapespCNPqCapes and Fundação Hemocentr

Complications from the use of intravenous gadolinium-based contrast agents for magnetic resonance imaging

Os agentes de contraste à base de gadolínio são muito mais seguros que o contraste iodado, no entanto, existem complicações que devem ser reconhecidas, para orientação e tratamento adequados. A incidência total de reações adversas aos meios de contraste em ressonância magnética varia entre 2% e 4%. Casos de reações adversas agudas maiores ao gadolínio, como laringoespasmo e choque anafilático, são raros. As complicações crônicas com o uso do gadolínio também existem e, recentemente, foi descrita associação entre seu uso e uma doença dermatológica rara que ocorre em pacientes com insuficiência renal. A fibrose nefrogênica sistêmica foi tema de anúncio público oficial pela agência americana de regulação de drogas, a Food and Drug Administration. Esta doença progressiva caracteriza-se pelo espessamento e endurecimento da pele e fibrose, que podem acometer outras partes do corpo. Os pacientes que desenvolveram esta complicação apresentavam insuficiência renal crônica, estavam em acidose metabólica e foram submetidos a angiografia por ressonância magnética, provavelmente com injeção de grande volume de contraste paramagnético. Esta revisão tem o objetivo de apresentar uma descrição sucinta dos tipos de meios de contraste à base de gadolínio, possíveis complicações e medidas para prevenção e tratamento destas.Gadolinium-based contrast agents are much safer than the iodinated ones; however complications may occur and should be recognized for appropriate orientation and management. The total incidence of adverse reactions to contrast agents in magnetic resonance imaging ranges between 2% and 4%. Cases of severe acute reactions to gadolinium, such as laryngospasm and anaphylactic shock, are rare. Chronic complications secondary to the use of gadolinium also can occur and, recently an association between its use and a rare dermatologic disease occurring in patients with renal failure has been reported. Nephrogenic systemic fibrosis was the subject of an official health notification issued by the American Food and Drug Administration. This progressive disease is characterized by hardened skin with fibrotic nodules and plaques which may involve other parts of the body. Patients who have been affected by this disorder presented chronic renal failure, with metabolic acidosis and had been submitted to magnetic resonance angiography, probably involving exposure to large amounts of intravenous paramagnetic contrast. This review is aimed at presenting a succinct description of the gadolinium-based contrast agent types, possible secondary complications, their preventive measures and management

Addition of n-butyl cyanoacrylate to classic transarterial chemoembolization may improve the radiological response in patients with hepatocellular carcinoma

OBJECTIVE: Transarterial chemoembolization is the treatment of choice for intermediate-stage hepatocellular carcinoma. However, there are no clear data supporting transarterial chemoembolization vs . transarterial embolization or regarding the best chemotherapeutic agent, which may suggest a preponderant role of ischemia over chemotherapeutic action. This study sought to evaluate the radiological response and outcome of transarterial chemoembolization modified by n-butyl cyanoacrylate addition compared to conventional transarterial chemoembolization in hepatocellular carcinoma patients. MATERIALS AND METHODS: A retrospective review identified forty-seven patients who underwent modified chemoembolization and thirty-three who underwent conventional chemoembolization between June 2006 and December 2011. The radiological response was reassessed using the modified Response Evaluation Criteria in Solid Tumors. The sustained complete response, time to progression and overall survival rates were also analyzed. RESULTS: Complete response rates were significantly higher in patients who had undergone modified chemoembolization compared to those who had undergone conventional treatment (61.7% and 24.3%, respectively;

APLICAÇÃO DE REDES NEURAIS ARTIFICIAIS NA OTIMIZAÇÃO DE PLACAS LAMINADAS

A utilização de técnicas de otimização ao projeto de estruturas reais tem sido limitada pelo alto custo computacional da análise estrutural, normalmente realizada através do Método dos Elementos Finitos. A fim de evitar este problema, este trabalho apresenta uma estratégia de metamodelagem, usando Redes Neurais Artificiais (RNA), do comportamento de placas laminadas de material compósito reforçado por fibras. Esta estratégia é utilizada na otimização de uma placa laminada compósita. O hipercubo latino é usado como técnica de amostragem. Após o treinamento, as redes foram utilizadas para aproximar o cálculo da segurança à flambagem das placas durante a otimização. Os resultados obtidos mostraram que uma aproximação adequada foi obtida, levando à mesma solução ótima obtida utilizando a solução exata

Barium follow through in the assessment and follow-up of adult patients with short bowel syndrome

A síndrome do intestino curto é definida pela incapacidade da superfície do intestino delgado em manter as condições adequadas de absorção de nutrientes, ocasionando deficiências nutricionais. Em adultos, as principais causas de síndrome do intestino curto são as ressecções cirúrgicas amplas ou múltiplas, secundárias a infarto mesentérico, doença de Crohn e enterite actínica. Além de avaliar o tempo de trânsito até o intestino grosso, o exame contrastado de trânsito intestinal pode ser utilizado na medição da extensão do intestino remanescente e no acompanhamento dos fenômenos de adaptação estrutural das alças delgadas e colônicas. Em pacientes com síndrome do intestino curto, a adaptação estrutural do intestino delgado consiste na hiperplasia das vilosidades e das pregas mucosas, que se tornam mais numerosas, profundas e de maior diâmetro, assim como a dilatação do segmento remanescente. Esses achados morfológicos são mais pronunciados e bem estabelecidos nas alças ileais, evidenciando sua maior capacidade adaptativa. O conhecimento dos achados por imagem das características morfológicas e adaptativas do intestino delgado é de grande importância na abordagem multidisciplinar da síndrome do intestino curto.Short bowel syndrome is defined as the small bowel functional absorptive surface inability to provide adequate nutrition, leading to intestinal failure and chronic malnutrition. In adult individuals the main etiologies for short bowel syndrome are related to extensive or multiple surgical bowel resections secondary to mesenteric ischemia, Crohn's disease and actinic enteritis. Besides evaluating the transit time through the large bowel, barium follow through may be utilized in the measurement of bowel remnants length as well as in the follow-up of structural adaptation phenomena of small bowel and colonic loops. In patients with short bowel syndrome, structural small bowel adaptation consists in hyperplasia of villi and mucosal folds, which become more numerous, deeper and larger in diameter, as well as remnant segment dilation. Such morphological findings are more prominent and best established in the ileal loops, whose remarkable adaptive capacity has been well documented. Therefore, the knowledge of imaging findings regarding morphological and adaptive characteristics of the small bowel is extremely relevant in the multidisciplinary approach to short bowel syndrome

Imaging in abdominal trauma

A presente revisão objetiva descrever os recentes avanços tecnológicos dos métodos de diagnóstico por imagem e sua atual aplicabilidade no manuseio dos pacientes com trauma abdominal, bem como as principais apresentações pelos métodos de imagem dos diversos órgãos envolvidos.In this update review, we describe recents improvements of diagnostic imaging and their role in practical assistance of abdominal trauma. We also analyze abdominal injury as well as its main radiological features

A influência da regulação do acesso aos serviços de saúde e da incorporação tecnológica no perfil de mortalidade da pancreatite aguda biliar

PURPOSE: The influence of treatment access regulation and technological resources on the mortality profile of acute biliary pancreatitis (ABP) was evaluated. METHODS: The cases seen in a tertiary hospital were studied during two periods of time: 1995-1999 and 2000-2004, i.e., before and after the implementation of medical regulation. RESULTS: Among the 727 patients with acute pancreatitis, 267 had ABP and were classified according to APACHE II scores. The cases being referred to the tertiary hospital decreased from 441 to 286 (p < 0.001). The patients' profile regarding age, gender, severity, cholestasis incidence and mortality were similar during the first and second periods of study (n = 154 and n = 113, respectively). The number of patients with hematocrit > 44% was smaller during the second study period (p<0.002). The use of magnetic resonance cholangiography, videolaparoscopic cholecystectomy, and access to the ICU were found to be more frequent during the second study period. Regarding the deaths occurring within 14 days of hospitalisation, 73.4% and 81.3% were observed during the first and second study periods, respectively. CONCLUSION: Since the improvement in clinical and technological approach was not enough to modify the mortality profile of ABP, further studies on the treatment of inflammatory responses should be carried out.OBJETIVO: Avaliou-se a influência do acesso aos recursos assistenciais e tecnológicos sobre a mortalidade na pancreatite aguda biliar (PAB). MÉTODOS: Os casos de PAB tratados num hospital universitário foram estudados em dois períodos: 1995 a 1999 e 2000 a 2004, antes e depois da implantação da Regulação Médica. RESULTADOS: Do total de 727 casos com pancreatite aguda atendidos, 267 apresentavam PAB e tiveram a gravidade avaliada pelo escore de APACHE II. Houve redução dos encaminhamentos de casos entre os períodos, de 441 para 286 (p < 0,001). O perfil dos pacientes com PAB no primeiro período (n = 154) e no segundo (n =113) foi semelhante quanto à idade, sexo, gravidade, incidência de colestase e mortalidade. A incidência de pacientes com hematócrito > 44 foi menor no segundo período (p < 0,002). O emprego de colangiografia por ressonância magnética, da colecistectomia por videolaparoscopia e do acesso à terapia intensiva foi significantemente maior no segundo período. A maioria dos óbitos ocorreu até os 14 dias de admissão, 73,4% no primeiro período e 81,3% no segundo. CONCLUSÃO:A melhora do suporte tecnológico e clínico não foi suficiente para modificar o perfil de mortalidade na PAB, o que indica a necessidade de avaliar terapêuticas para a sua resposta inflamatória.FAEP

Transarterial embolization with n-butyl cyanoacrylate for the treatment of abdominal wall hemorrhage

PURPOSEWe aimed to evaluate the effectiveness and safety of n-butyl cyanoacrylate (n-BCA) in the context of the transarterial embolization (TAE) of abdominal wall hemorrhage in an urgent scenario.METHODSA retrospective study of cases admitted from January 2008 to December 2017 in the emergency unit of our institution revealed 11 patients with abdominal wall hemorrhage who underwent digital subtraction angiography and TAE with n-BCA. We analyzed the sex, age, hemorrhagic risk factors, etiology, embolized vessel, technical success (no rebleeding in the embolized area), clinical success (hemoglobin level control and hemodynamic stability after the procedure), complications inherent to the procedure, and clinical outcome (mortality in 30 days).RESULTSThe mean age was 63.4 years (52–83 years), with a predominance of the female sex (64%). The majority (91%) of patients presented hemorrhagic risk factors (chronic hepatopathy and anticoagulation drug usage). Spontaneous hemorrhage was present in 18% of patients, and the other 82% had an iatrogenic etiology. Technical success was achieved in 100% of the patients, which required the embolization of inferior epigastric artery in 10 patients (91%), circumflex iliac artery in 2 (18%), and superior epigastric artery in 1 (9%). Five patients were hemodynamically unstable, and despite achieving technical success, 4 (36%) died in less than 30 days due to decompensation of their clinical comorbidities caused by the acute phase. There were no complications inherent to the procedures.CONCLUSIONThe present study concludes that TAE with n-BCA is a safe and effective treatment for abdominal wall hemorrhage in an urgent scenario, with high rates of technical and clinical success